Ювенільний ідіопатичний артрит
Ювенільна системна склеродермія
Геморагічний IgA асоційований васкуліт
АНЦА-асоційовані васкуліти (гранульоматоз Вегенера, синдром Чарга-Строса, мікрополіангіїт)
Ювенільний ідіопатичний артрит
Що це таке?
Ювенільний ідіопатичний артрит (ЮІА) – це хронічне ревматологічне захворювання, що проявляється ознаками запалення одного або багатьох суглобів та триває понад 6 тижнів. Проявами запалення суглоба є біль, припухлість та обмеження рухів у суглобі.
Як часто це зустрічається?
ЮІА є рідкісним захворюванням, оскільки хворіють приблизно 1-2 дитини на 1 000 дітей.
Причини захворювання
Незважаючи на сучасні досягнення медицини, причини розвитку ЮІА залишаються нез’ясованими. Дослідження останніх років свідчать про роль багатьох факторів у розвитку цього захворювання. ЮІА відносять до так званих автоімунних хвороб, які виникають унаслідок агресивної дії імунної системи на власні органи через втрачену здатність імунітету розрізняти «свої» та «чужі» клітини і тканини.
Основні клінічні прояви
Термін ЮІА об’єднує всі форми хронічного артриту невідомої причини при запереченні інших відомих захворювань суглобів у дитячому віці.
Головним симптомом ЮІА є артрит, який проявляється набряком одного або кількох суглобів, підвищеною температурою шкіри над суглобом, обмеженням рухів і болем у ньому. Типовою ознакою запалення у суглобі є ранкова скутість, яка виникає після тривалого відпочинку, особливо зранку. Часто лише такі зміни, як кульгання, вимушене положення кінцівки з ураженим суглобом, обмеження рухів у суглобі, поява проблем при одяганні, письмі, малюванні, вживанні їжі, відмова від ігор можуть свідчити про початок захворювання та викликати підозру у батьків.
На сьогодні відомі сім варіантів перебігу ЮІА:
- системний,
- олігоартрит,
- поліартрит із негативним ревматоїдним фактором,
- поліартрит із позитивним ревматоїдним фактором,
- артрит,
- асоційований з ентезитом, псоріатичний артрит.
Усі варіанти перебігу ЮІА характеризуються запаленням суглобів, а при системному ЮІА є гарячка, висип, ураження внутрішніх органів.
На підставі чого лікар встановлює діагноз
Лабораторні обстеження допомагають у підтвердженні діагнозу й у проведенні динамічного спостереження за хворими на ЮІА. Важливо не перебільшувати значення результатів лабораторного обстеження для діагностики захворювання.
Немає універсального дослідження, яке дало би змогу встановити остаточний діагноз: підтвердити чи заперечити наявність захворювання. Серед важливих лабораторних обстежень для діагностики ЮІА є виявлення антинуклеарних антитіл (АНА), HLA B27, дослідження ревматоїдного фактора, визначення рівня швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ), вмісту С-реактивного білка (СРБ).
Основні методи лікування
Лікування ЮІА є довготривалим. Мета лікування – досягти неактивного стану хвороби та її ремісії. Про неактивне захворювання йдеться тоді, коли відсутні ознаки активного запалення суглобів, відсутні лихоманка, висип, запалення внутрішніх органів, збільшені розміри селезінки та лімфатичних вузлів, що пов’язано із ЮІА, коли немає активного увеїту, рівень ШОЕ або СРБ перебуває в межах норми. Медикаментозне лікування хворих на ЮІА пригнічує ревматологічне запалення, зменшує біль у суглобах, запобігає ураженню суглобів. На жаль, на сьогодні ще немає ліків, які здатні безпосередньо впливати на причину хвороби та повністю вилікувати дитину, хвору на ЮІА.
Серед медикаментів, які використовують для лікування ЮІА, виділяють кілька груп: нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП), внутрішньосуглобові введення протизапальних ліків, базові препарати (імунодепресанти/цитостатики), глюкокортикоїди (гормони), біологічні препарати. До медикаментів, які мають вплив на перебіг хвороби, належить метотрексат та біологічні препарати.
На даний час існують міжнародні та національні рекомендації щодо вибору лікування у хворих на ЮІА.
Нещодавно науковим товариством ревматологів США (Американський коледж ревматології (ACR)) були опублікованими нові рекомендації. Згідно національних та міжнародних рекомендацій лікування дітей з ураженням одного чи декількох суглобів починають з призначення НПЗП і внутрішньосуглобового введення протизапальних ліків. Для лікування хворих з важкими варіантами ЮІА призначають метотрексат, і якщо не досягнуто належного ефекту, додають біологічне лікування.
Прогноз лікування, виліковування
Прогноз у хворих на ЮІА є дуже різним, залежить від варіанта та від важкості перебігу хвороби.
Впродовж останніх років прогноз лікування ЮІА у дітей значно покращився. У багатьох пацієнтів вдається досягти стану ремісії хвороби, і ці діти за станом здоров’я не відрізняються від ровесників. Мають чудову фізичну форму та активну соціальну позицію.
З повагою, професор Бойко Ярина
Системний червоний вовчак
Що це таке?
Системний червоний вовчак (СЧВ) — це захворювання, яке характеризується системним запаленням і пошкодженням внутрішніх органів, шкіри та суглобів. СЧВ відноситься до групи автоімунних захворювань. При цих порушеннях імунна система організму продукує специфічні антитіла, які атакують власні здорові клітини та тканини. Найбільш часто уражаються нирки, серце, легені та центральна нервова система.
Причини захворювання
Причина СЧВ залишається невідомою. Захворювання не є заразним. Причиною розвитку СЧВ можуть бути багато факторів, серед яких мають значення екологічні, інфекційні, токсичні, перенесений емоційний стрес, сильна втома, низький рівень вітаміну D, сигаретний дим і пасивне куріння та інші. Симптоми, схожі на СЧВ, можуть викликати і деякі ліки. Велике значення мають генетичні фактори, які пов’язані зі статтю. СЧВ або споріднені хвороби можуть повторюватися в одній родині, вважається, що спадковою є особливість реагування імунної системи при будь-якому навантаженні.
СЧВ є одним з найтяжчих захворювань серед ревматичних хвороб, його прояви, особливо на початку захворювання, можуть бути різними у кожної дитини, та наслідки хвороби можуть варіюватися від легких до важких, а іноді СЧВ може бути смертельним.
Більшість людей, які хворіють на СЧВ, – це дівчинки, найбільш часто хвороба починається у підлітковому віці. Це може бути пов’язано з тим, що естроген (жіночий гормон) впливає на розвиток хвороби. Хлопчики теж хворіють на СЧВ, однак прояви хвороби у них можуть відрізнятись від класичного перебігу СЧВ, тому діагноз може ставитись значно пізніше.
Основні клінічні прояви
Симптоми СЧВ зазвичай хронічні, але вони можуть ставати більш і менш серйозними протягом певних періодів життя дитини.
Найпоширенішими проявами СЧВ є наступні:
- Шкірні прояви: висип на обличчі у формі «метелика», який зазвичай знаходиться на переніссі та щоках, або дискоїдний висип, коли елементи на шкірі піднімаються над її поверхнею. Висипка може локалізуватись скрізь – на голові, кінцівках, грудях або спині.
- Лихоманка – практично зустрічається у всіх хворих, характерним є підвищення температури тіла вранці та/або в середині та другій половині ночі.
- Скутість суглобів, біль і набряк, які можуть бути нетривалими і не співпадати за часом з появою інших змін.
- М’язові болі, слабкість м’язів.
- Чутливість до сонячного світла, а саме – поява шкірних проявів після перебування на відкритому сонці.
- Втрата волосся, безпричинне схуднення, ламкість нігтів.
- Зміни слизової оболонки рота, носа, поява виразок в роті.
- Наявність рідини навколо легенів, серця або інших органів, яку діагностують при рентгенологічному та ультразвуковому (УЗД) дослідженні.
- Проблеми з нирками, зміни в аналізах сечі.
- Низький рівень еритроцитів, лейкоцитів або тромбоцитів в загальному аналізі крові.
- Феномен Рейно — стан, при якому кровоносні судини пальців рук і ніг спазмуються під впливом таких факторів, як холод, стрес або хвороба.
- Порушення нервової системи – зміни настрою, тривога, труднощі при запам’ятовуванні та навчанні, зміни чутливості, головні болі, проблеми із зором.
Симптоми СЧВ можуть нагадувати інші захворювання або проблеми. Діти частіше страждають від ураження нирок і мозку, ніж дорослі. Якщо ви занепокоєні, проконсультуйтеся з лікарем вашої дитини. Важливо пам’ятати, що наявність деяких із зазначених вище симптомів не означає, що у вашої дитини СЧВ. Для повної і вчасної діагностики та визначення плану лікування діти із підозрою на СЧВ повинні якомога раніше консультуватись дитячим ревматологом.
На тлі лікування хвороба має періоди загострень і ремісії (стану, при якому є часткова або повна відсутність симптомів). Це вимагає тривалого лікування і обов’язкового нагляду за такими дітьми в подальшому.
На підставі чого лікар встановлює діагноз
СЧВ важко діагностувати через широкий діапазон і тяжкість симптомів, які можуть бути у кожної людини. Слід пам’ятати, що немає єдиного тесту для діагностики СЧВ. Діагноз ставиться на підставі історії хвороби вашої дитини, клінічних симптомів, фізичного огляду та різноманітних діагностичних та візуалізаційних тестів.
Тести можуть включати:
- аналізи крові для оцінки кількості клітин, швидкості зсідання еритроцитів (ШОЕ) та разові та добові аналізи сечі для оцінки функції нирок;
- тест на С-реактивний білок (СРБ) для виявлення запалення в організмі;
- аналізи крові для виявлення певних антитіл, які присутні майже у всіх людей з СЧВ;
- тест на комплемент (низький рівень комплементу в крові часто пов’язаний з СЧВ);
- рентгенівські та інші променеві дослідження (УЗД, МРТ) для отримання зображень внутрішніх тканин, кісток і органів.
Хоча ШОЕ та СРБ відображають подібні ступені запалення, інколи один буде підвищеним, а інший – ні. Цей тест повторюється, щоб перевірити реакцію вашої дитини на лікування.
Лікування
На сьогодні не існує ліків від СЧВ, які повністю зупиняють хворобу, але лікування пригнічує неправильну активність імунної системи, завдяки чому зменшуються запальні прояви і полегшуються симптоми захворювання.
Лікування призначається з урахуванням: віку вашої дитини, загального стану її здоров’я, історії хвороби, клінічних проявів захворювання та толерантності вашої дитини до певних ліків, процедур і терапії.
Якщо симптоми СЧВ слабкі, першими призначаються нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП), особливо при підвищенні температури тіла та болю в суглобах. Інше лікування може включати:
- кортикостероїди для контролю запалення;
- імуносупресивні препарати для пригнічення автоімунної системи організму.
- моноклональні антитіла, такі як белимумаб і ритуксимаб при тяжкому перебігу захорювання;
- препарати гідроксихлорохіну для полегшення симптомів і попередження загострення.
Вовчак можна добре лікувати у більшості дітей. Діти, які живуть із захворюванням, можуть вести здоровий і активний спосіб життя. Головне – рання діагностика, правильне лікування та профілактичні заходи.
Щоб запобігти загостренню вовчака необхідно:
- виконувати показання згідно з призначеннями, ретельний нагляд ревматолога;
- обмежити вплив сонячних променів, регулярне користування сонцезахисним кремом;
- виконувати правила особистої гігієни для зниження ризику інфекцій, вакцинація відповідно до рекомендацій;
- дотримуватись режиму відпочинку, достатнього сну, здорового харчування;
- займайтеся помірними фізичними вправами;
- вирішіть не палити, розвивайте здорові навички.
Прогноз
Довгострокова перспектива СЧВ у дітей залежить як від особливостей перебігу захворювання, так і отримання лікування, іноді прийом ліків потребується протягом всього життя. При досягненні ремісії більшість дітей може вести активний спосіб життя, особливо якщо вони мають захворювання легкого та середнього ступеня тяжкості. Медична наука допомагає розширити перспективи для дітей із СЧВ. З’являються нові ліки – цільові біологічні препарати, які використовуються з 2011 року, що дозволяє покращити варіанти лікування та його результати. Вони допомагають запобігти симптомам і ускладненням вовчака.
Для лікування СЧВ потрібні командні зусилля лікарів, пацієнтів і членів їх сімей. В Україні працюють спеціально підготовлені лікарі різних спеціальностей, які лікують вовчак у дітей та здійснюють довготривале спостереження. Наявність цієї добре скоординованої допомоги може покращити результати.
З повагою, професор Шевченко Наталя
Ювенільний дерматоміозит
Що це таке?
Ювенільний дерматоміозит (ЮДМ) – це ревматичне захворювання дитячого віку, що викликано «ненормальною» імунною відповіддю, яка призводить до ураження імунною системою власних дрібних судин, м’язів («міоз») та шкіри («дерма»).
Як часто це зустрічається?
ЮДМ є вкрай рідкісним захворюванням у дітей, яке розвивається лише в 4 дітей з 1 млн., здебільшого, дівчаток. Частіше захворювання починається у віці 3-10 р., проте може дебютувати у будь-якому віці. Точних відомостей про захворюваність на ЮДМ в Україні немає, але приблизно в усіх лікарнях країни спостерігається не більше 40-45 дітей з ЮДМ. Саме це обумовлює важливість їх спостереження у профільних центрах, кооперації батьків для отримання найліпших результатів лікування.
Причини захворювання
На відміну від інших причин уражень м’язів, при яких воно обумовлене безпосереднім впливом вірусів, травмою, порушенням кровопостачання чи функції нервів, м’язи при ЮДМ уражуються внаслідок надмірної активності імунної системи пацієнта.
Як і в випадках усіх інших ревматичних хвороб, в кожному конкретному випадку з ЮДМ його причина невідома. Науковцями винайдені деякі успадковані дітьми від батьків гени, які обумовлюють можливість розвитку імунних зсувів, і це є відоме тло для розвитку хвороби. Це, безумовно, не означає, що в кожної людини, яка є носієм таких генів, хвороба розвинеться. Необхідний ще поштовх, який активує порушення імунної відповіді. Сьогодні в світі проводиться багато досліджень, які пов’язують цей «поштовх» до розвитку ЮДМ з інфекціями, випромінюванням, вакцинацією, тощо. Проте мікроби та інші несприятливі чинники зовнішнього середовища не є причиною захворювання, а лише здатні провокувати імунну систему працювати неправильно. Внаслідок такої «неправильної» імунної відповіді (вона зветься – автоімунітет) власна імунна система розрушує не інфекційний агент, який її викликав (як мало бути в нормі), а м’язи, шкіру та внутрішні органи дитини з ЮДМ.
Оскільки причини хвороби залишаються остаточно невідомими, то не існує і методів її профілактики, які б дозволили упередити розвиток ЮДМ. Ані батьки, ані лікарі, які спостерігали дитину до появи проявів хвороби, не можуть знати, що вона захворіє, не можуть нічого зробити, щоб спрогнозувати час захворювання та вберегти дитину.
Основні клінічні прояви
Кожна дитина з ЮДМ має різні, але певною мірою схожі прояви захворювання і різну виразність цих проявів. В одних дітей захворювання проявляється багатьма характерними ознаками одразу, в інших розпочинається поступово і, виявивши один прояв хвороби, лікарю необхідно додатково шукати інші її ознаки.
Ураження м’язів. Найчастіше хвороба починається із м’язової слабкості, яку можна прийняти за втому, лінощі, численні інші хвороби. Якщо слабкість м’язів наростає, то починає знижуватися загальна активність дитини, яка хоче посидіти, не грає в активні ігри, проситься на руки. В важких ситуаціях дитина навіть не може утримувати голову та ковтати. Найчастіше уражені м’язи тулуба, плечей, стегон та шиї. Якщо ж страждають м’язи грудної клітини, дитина починає частіше хворіти. Якщо уражуються м’язи гортані, змінюється або зникає її голос. У дітей можуть спостерігатися не тільки слабкість, але й біль у м’язах.
В разі поступового розвитку захворювання, запалені м’язи здатні скорочуватися і кінцівки не можуть повністю розгинатися (так звані контрактури), що теж ускладнює рухи. Під час хвороби можуть відбуватися відкладання кальцію в запалених м’язах, які виглядають як щільні утворення, які можуть запалюватися та призводити до виразок та нориць (це зветься кальцинозом).
Може спостерігатися і запалення в суглобах (артрит).
Шкірний висип. Більшість пацієнтів мають шкірні висипи на різних ділянках тіла. У дитини з ЮДМ найчастіше висип досить характерний: це набряки та рожеві, пурпурні або фіолетові плями навколо очей, на повіках, на щоках, над суглобами пальців рук, над ліктьовими та колінними суглобами, навколо нігтів. Свербежу та болю зазвичай немає. Висипи можуть посилюватися або проявлятися під дією сонячного світла та тепла. Часто спочатку вони нагадують інші хвороби і тому батьки звертаються до інших спеціалістів (алергологів, дерматологів, тощо). Можуть спостерігатись набряки кистей та стоп, що призводить до пошуку хвороб нирок та серця.
Шкірний висип не завжди буває в той самий час, що і м’язова слабкість: він може з׳явитися до або після її появи.
Часто в пацієнтів спостерігається запалення ясен.
У рідкісних випадках можуть бути залучені також невеликі кровоносні судини в інших органах. При важкому перебігу ЮДМ може розвиватися ураження легенів, серця, кишківника, які спочатку замасковані під інші хвороби: їх часто приймають за функціональні порушення кишечника, пневмонії, тощо.
На підставі чого лікар встановлює діагноз
Типові випадки ЮДМ можуть бути діагностовані вже за лікарським оглядом: лікар оцінює прояви м’язової слабкості (залучення м’язів стегон, пліч, надпліччя) і виявляє характерні шкірні висипи.
Ураження м’язів при ЮДМ може бути додатково оцінене дитячим ревматологом динамометром та за допомогою стандартизованих шкал та опитувальників. Це буває необхідним для того, щоб в подальшому розуміти, наскільки допомагає хворому лікування.
Також для виявлення хвороби та оцінки результатів лікування використовують спеціальні біохімічні дослідження крові: активність ферментів, що потрапляють із зруйнованих м’язів у кровоток (найчастіше визначається креатинфосфокіназа, лактатдегідрогеназа, трансамінази та альдолаза). В разі характерних клінічних проявів та нормальної активності креатинфосфокінази доцільно визначати максимально можливу кількість перерахованих ферментів в крові дитини, оскільки в різних хворих і в різні періоди хвороби вони можуть зростати в різному ступені.
Оскільки ЮДМ є автоімунною хворобою, то лікар призначає ще дослідження з виявлення характерних для цієї хвороби автоантитіл (білків, що виробляє імунна система проти власних частинок м’язів, так званих міозит-специфічних антитіл). Такі автоантитіла на початку хвороби виявляються у пацієнтів далеко не завжди (сукупно лише у третині випадків). Проте їх визначення та визначення інших автоантитіл проводиться завжди, оскільки є також однією з можливостей відрізнити ЮДМ від інших ревматичних хвороб, які спочатку можуть мати дуже схожі прояви. Треба зазначити, що виявлення міозит-специфічних автоантитіл у здорової дитини за відсутності клінічних проявів захворювання (оцінених лікарем) і типових лабораторних змін не може бути підставою для встановлення діагнозу ЮДМ. Тому самостійно батькам дитини зі скаргами на м’язову слабкість не має сенсу проводити поглиблені дослідження.
Якщо захворювання виявляється у дитини молодшого віку і розвивається повільно, його іноді буває дуже важко відрізнити від вроджених неврологічних хвороб. Тоді лікар призначає електроміографію, щоб бачити, що у дитини насправді страждає – м’язи чи нерви, які ними керують. Це не дуже приємне для дитини дослідження, оскільки м’язи під час його проведення стимулюються малесенькими голочками, тому призначається не всім дітям. Проте, якщо лікар вважає його обґрунтованим, то електроміографію потрібно зробити обов’язково.
Запалення м’язів можна побачити за допомогою магнітно-резонансної томографії, проте таким шляхом неможливо сказати, яка причина цього запалення, чи є воно автоімунним, чи інфекційним, чи будь-яким іншим. Проте цей метод сьогодні успішно використовується для оцінки стану м’язів під час лікування.
Іноді використовують видалення маленьких шматочків м’язів та шкіри (біопсія) у дитини, щоб подивитись їх під мікроскопом (це зветься гістологічним дослідженням м’язових біоптатів). Під час цього дослідження у дітей завжди використовують знеболення.
Для визначення залучення інших органів і можливостей призначення деяких ліків, лікар призначає хворому на ЮДМ обстеження серця, легенів, тощо.
Основні методи лікування
ЮДМ є хворобою, лікування якої вже розроблене і використовується майже однаково в усьому світі.
Є іноземні рекомендації (європейські, англійські, американські), які ми найчастіше застосовуємо в Україні. Лікування призначається кожній дитині залежно від набору в неї симптомів, від наявності інших хвороб, попередньої історії її розвитку, які оцінює дитячий ревматолог при першому огляді. Тому фактично в кожної дитини при загальній спільній схемі лікування може бути різна сукупність ліків. Дози призначених медикаментів залежать від важкості хвороби, тому теж можуть бути різними в різних пацієнтів. В деяких випадках застосовують дуже високі дози лікарських засобів, щоб максимально швидко зупинити захворювання і упередити значне ушкодження органів у хворої дитини.
Іноді навіть після усунення стану активності хвороби (це зветься – стан ремісії) можуть залишатися її наслідки і незворотні ураження, які потребують тривалої реабілітації маленьких пацієнтів.
Всі основні ліки при лікуванні ЮДМ впливають на імунну відповідь і їх необхідно використовувати тривалий час. Існують два основних напрямки їх дії – протизапальна та імунопригнічуюча.
Кортикостероїди при ЮДМ як основні протизапальні засоби застосовуються завжди, вони необхідні для швидкого пригнічення запалення. Якщо захворювання важке, кортикостероїди спочатку застосовуються шляхом введення довенно. В подальшому всі діти отримують їх в таблетках тривалий час. Точну тривалість курсу під час початку лікування передбачити неможливо, вона залежить від подальшого перебігу хвороби. При тривалому використанні кортикостероїдів можуть розвиватися деякі небажані події (зміни обміну вуглеводів, збільшення маси тіла, підвищення артеріального тиску, ламкості кісток, тощо). Для того, щоб своєчасно виявити побічну дію ліків, лікар призначає Вашій дитині регулярні різноманітні обстеження. Оскільки кортикостероїди під час використання пригнічують утворення власних кортикостероїдів в організмі (гормони наднирників та статевих залоз), їх дозу необхідно знижувати поступово, виключно за призначенням лікаря та під наглядом лікаря. Ні в якому разі неприпустимо раптове припинення прийому кортикостероїдів, оскільки це може призвести важких ускладнень або навіть до смерті пацієнта.
Сьогодні вважається правильним застосовувати кортикостероїди мінімально недовгий час (мова йде про місяці і роки, а не дні і тижні).
Для скорочення тривалості загального курсу кортикостероїдної терапії водночас з нею починається лікування імунопригнічуючими (імуносупресивними) засобами. Найчастіше при лікуванні ЮДМ використовуюється метотрексат, проте, можуть бути призначені інші імуносупресивні препарати – лефлюномід, мікофенолату мофетил, азатіоприн, циклофосфамід тощо. Імуносупресанти використовуються в дозах, які в сотні разів менше, ніж у хворих на онкологічні хвороби. Проте при їх застосуванні при ЮДМ також можуть відмічатися певні небажані зміни в організмі (такі як вплив на печінку, нирки, легені, зменшення супротиву проти інфекцій, тощо). Для їх контролю постійно проводяться лабораторні та інструментальні дослідження. В разі розвитку небажаних ефектів ліків, їх додатково лікують та/або замінюють препарат, який їх викликав. Здебільшого небажані ефекти лікування повністю зворотні.
Препарати внутрішньовенних імуноглобулінів містять людські антитіла, працюють при ЮДМ через вплив на імунну систему, зменшуючи запалення. Їх призначають в випадках важкого ЮДМ на початку лікування.
Важливою часткою лікування ЮДМ є кінезіотерапія (лікувальна фізкультура). Вправи підбираються інструктором (реабілітологом) виключно індивідуально, вони спрямовані на розтягування, зміцнення конкретних груп уражених м’язів і їх витривалості, поліпшення і збільшення обсягу рухів.
В якості додаткового лікування призначаються: прийом кальцію і вітаміну Д, інші вітаміни та препарати, що покращують кровопостачання та живлення уражених м’язів, проведення нервового імупульсу до них. Водночас проводиться лікування всіх змін в усіх уражених органах.
Деякі діти та їхні сім’ї також потребують психологічної підтримки, щоб впоратися з хворобою та її впливом на їхнє повсякденне життя.
Є багато методів лікування, які не довели свою ефективність та можуть ввести в оману батьків пацієнтів. Якщо Ви хочете з’ясувати, чи можливе використання у дитини будь-яких нових методів лікування, необхідно обговорити ці варіанти з вашим дитячим ревматологом. Деякі методи лікування можуть бути односпрямовані за дією і використовуватися разом з ліками, які вже отримує дитина. Більшість лікарів не заперечуватиме їм, якщо ви виконуватимете призначене основне лікування. Інші «ліки з інтернету» можуть навіть зашкодити здоров’ю дитини.
Тривалість лікування може бути різною залежно від його ефективності і важкості хвороби. Найчастіше, це термін біля 2 років. Проте, за необхідності може продовжуватися більш тривалий час. Навіть, якщо лікар вирішив припинити лікування, зберігається необхідність подальшого періодичного обстеження та спостереження Вашої дитини.
Прогноз лікування
Порівняно з дорослими у дітей дерматоміозит має більш легкий перебіг і не асоціюється з пухлинами. Хвороба в дитячому віці може перебігати по-різному. В одних випадках буде тільки один гострий епізод захворювання, а потім ніколи не буде більше симптомів. В інших можуть спостерігатися повторні епізоди загострення хвороби після припинення лікування або його зменшення, які чередуються з періодами коли дитина виглядає здоровою і не має проявів хвороби (стан ремісії).
Іноді хвороба характеризується постійною активністю, незважаючи на лікування. Якщо у дітей з ЮДМ залучені внутрішні органи, такі як легені, серце, нервова система або кишківник, перебіг хвороби набагато серйозніший. ЮДМ може бути небезпечним для життя, але це залежить від того, наскільки важка хвороба, від тяжкості запалення м’язів, залучення м’язів, що беруть участь в диханні, внутрішніх органів.
Віддалені наслідки зазвичай обумовлені контрактурами, втратою м’язової маси і кальцинозом, пов’язані зі меншим ростом, психологічними та шкільними проблемами.
З повагою, професор Ошлянська Олена
Ювенільна системна склеродермія
23текст123текст123те кст123текст123текс т123текст123текст123текст123текст123те кст123текст123текст12 3текст123текст1 23текст123текст
Локалізована склеродермія
Що це таке?
Ювенільна локалізована склеродермія (ЮЛС) є ревматологічним захворюванням при якому відбувається ураження шкіри та підшкірних тканин, тому шкіра грубшає, стає твердою і блискучою. У хворих на ЮЛС не уражаються внутрішні органи. Дерматологи зазвичай позначають ЮЛС терміном “морфеа”, а ревматологи використовують термін “локалізована склеродермія”.
Як часто це зустрічається?
У загальній популяції захворюваність на ЮЛС становить 2,7 випадків на 100 000, а у дітей віком до 16-ти років – 3,4 випадків на мільйон на рік.
Причини захворювання
Причини розвитку ЮЛС є невідомими. Вважають, що зміни розвиваються внаслідок порушення функції імунної системи, фібробластів та вироблення колагену у поєднанні із впливом факторів навколишнього середовища, інфекцій та травм.
Основні клінічні прояви
Для ЮСЛ типовим є поява змін шкіри, які можуть бути різними. Як правило, з’являються окремі щільні ділянки на шкірі тіла. На початку хвороби шкіра може бути набряклою та мати багровий колір. Згодом уражені ділянки шкіри стають твердими зі зміненим кольором, світло-фіолетового кольору чи коричнюватого забарвлення.
Найчастішими формами ЮЛС є вогнищева склеродермія та лінійна склеродермія.
Для вогнищевої склеродермії характерним є окремі округлі вогнища ураженої шкіри.
Лінійна склеродермія проявляється лінійними смугами на руках, ногах або тулубі. Процес може уражати тканини під шкірою, включаючи м’язи та кістки. Іноді лінійна склеродермія уражає обличчя та шкіру волосистої частини голови. Зазвичай аналізи крові показують нормальні результати. Можуть бути позитивними показники антинуклеарних антитіл та ревматоїдний фактор. При обмеженій склеродермії відсутні істотні ураження внутрішніх органів. Часто біопсія шкіри допомагає встановити діагноз.
Основні методи лікування
Лікування ЮЛС включає медикаментозну та немедикаментозну терапію, слід поєднувати лікування шкірних змін, застосування вправ з метою зменшення функціональних обмежень у суглобах, психологічний та соціальний супровід та фармакологічне лікування.
Для лікування ЮЛС, як правило, використовують місцеве застосування зволожуючих засобів, а також глюкокортикоїдів (гормонів) або кальципотріолу. Найлегші форми ЮЛС не потребують призначення медикаментозного лікування. Однак, лікування форм ЮЛС, при яких ураженою є велика площа шкіри, та лінійної склеродермії вимагає застосування гормонів та метотрексату.
Прогноз лікування, виліковування
ЮЛС прогресує впродовж декількох років. Вогнищева склеродермія залишає часто зміну кольору та появу твердішої шкіри.
Лінійна склеродермія може спричинити значні косметичні дефекти уражених кінцівок чи обличчя. Зокрема, у пацієнтів з ЮЛС може розвиватися нерівномірний ріст частин тіла внаслідок втрати м’язів чи зменшення росту кісток.
З повагою, професор Бойко Ярина
Синдром Рейно
Що це таке?
Синдром Рейно відноситься до патологічних станів судинного русла організму. В його основі лежить надмірна спастична (коли периферичні судини надмірно звужуються) реакція пальцевих артерій та шкірних судин. В основі підвищеного спазму судин лежить локальний дефект регуляції судинного тонусу у відповідь на внутрішні і зовнішні зміни та порушення периферичної циркуляції крові.
Клінічні прояви
Синдром Рейно проявляється різко окресленими змінами кольору шкіри пальців кистей.
Розділяють первинний феномен Рейно (хвороба Рейно, частіше генетично обумовлена) та вторинний феномен Рейно (коли описані зміни супроводжують розвиток системної патології).
При наявності сиднрома Рейно відбувається послідовна зміна забарвлення шкіри пальців кистей переважно при зниженій температурі навколишнього середовища – напад вазоспазму: блідість-посиніння-почервоніння, яке може супроводжуватись набряком. Тривалість нападу 15 – 20 хвилин, він завершується швидким відновленням кровотоку.
Частіше такі зміни можна бачити на шкірі пальців рук. Зміни починаються на одному пальці, надалі поширюються на інші пальці та стають симетричними на обох кистях. Найбільш часто залучаються II-IV пальці кистей, але можуть бути залучені всі пальці кистей та стоп, однак без залучення до процесу великих пальців.
Можна зустріти зміни тонусу судин шкіри обличчя та інших ділянок (зміни забарвлення кінчика носа, губ, вушних раковин, шкіри над колінними суглобами), а також наявність скарг на замерзання кистей, оніміння, поколювання в пальцях, біль у кистях, мігрень, рідше – біль в грудній клітині та животі.
При вираженому спазмі внаслідок ішемії тканин можуть розвиватися судинно-трофічні порушення у вигляді порушень цілісності шкіряних покривів, лущення, виразок, ділянок некрозу.
На підставі чого лікар встановлює діагноз
Діагноз синдрому Рейно встановлюється дитячим ревматологом на підставі скарг та клінічних симптомів, а також позитивної відповіді на 3 наступні питання:
1. Чи спостерігається незвичайна чутливість пальців до холоду?
2. Чи змінюється колір пальців під впливом холоду?
3. Чи стають вони білими та/або синюватими?
Обов’язково потрібно додаткове обстеження – визначення рівня антинуклеарних антитіл та капіляроскопія, а також виключення інших причин: прийом ліків або потрапляння токсинів (препарати хіміотерапії, нікотин, циклоспорин, наркотичні засоби, алкалоїди ріжків, полівінілхлорид); негативні чинники довкілля; обмороження, вібрація, нейропатія, синдром зап’ясткового каналу.
Основні методи лікування
Для покращення стану при синдромі Рейно дуже важливо виконувати наступні рекомендації:
виключення тривалого перебування на холоді,
відповідність сезону одягу,
усунення провокуючих факторів,
лікувальна гімнастика за наявності вазоспазму,
уникання емоційних навантажень,
уникання прийому лікарських препаратів,
психотерапія, аутотренінг.
Серед медикаментів при лікуванні цього стану застосовуються препарати з груп антагоністів кальцієвих каналів, інгібіторів фосфодіестерази, аналогів простагландінів.
Прогноз
Перебіг синдрому Рейно залежить від його форми. Загалом первинний синдром є сприятливим і відбувається повна зворотність епізодів ішемії пальців. Вторинний синдром Рейно повинен лікуватись в рамках основного захворювання, при його відсутності можуть спостерігатись структурні мікросудинні зміни, патологія капілярів, що може призвести до незворотної виразки пальців, ішемії і некрозу тканин.
З повагою, професор Шевченко Наталя
Геморагічний IgA асоційований васкуліт
Що це таке?
Геморагічний васкуліт, також відомий як васкуліт Шенлейна-Геноха (пурпура Шенлейна-Геноха, IgA асоційований васкуліт) є рідкісним захворюванням, що характеризується запаленням стінок малих кровоносних судин. Це захворювання може впливати на будь-який орган, але найчастіше зміни відбуваються в шкірі, кишківнику та нирках.
Як часто це зустрічається?
IgA асоційований васкуліт не є дуже поширеним захворюванням, втім є одним із найчастіших системних васкулітів у дітей. Захворювання може початися в будь-якому віці, втім найчастіше в 3-8 та 7-11 років.
Причини захворювання
Зростання захворюваності в шкільному віці пов’язане із вищою інтенсивністю алергічних реакцій. Частіше хворіють хлопчики (2:1). Захворювання практично однаково поширене в усіх географічних регіонах.
Найчастіше прояви васкуліту розвиваються взимку, що пов’язано із інтенсивними контактами дітей в колективах, зростанням захворюваності на ГРЗ, загостренням хронічних вогнищ інфекції, вищою алергізацією.
Основні клінічні прояви
Початок захворювання зазвичай гострий. Приблизно в половині випадків прояви захворювання розвиваються через 1-2 тижні після вірусної інфекції верхніх дихальних шляхів, іноді після інфекції шлунково-кишкового тракту (гастроентероколіт). Поза тим розвиток захворювання може бути пов’язаним із хворобами печінки, хронічними запальними захворюваннями кишківника чи спондилоартритом, укусами комах, переохолодженням, дією хімічних токсинів чи харчових алергенів.
Геморагічний васкуліт – це патологічна реакція імунної системи, при якій в уражених тканинах накопичуються продукти імунної системи (імуноглобулін А (IgA). В результаті розвивається запалення в дрібних судинах шкіри, суглобів, шлунково-кишкового тракту, нирок, центральної нервової системи та яєчок.
Основними ознаками геморагічного васкуліту є поява висипки (петехій, малих крововиливів) на шкірі, які можуть бути червоними, пурпурними або синюватими. Елементи висипу розміщуються переважно на нижніх кінцівках та сідницях.
Часто виникає суглобовий біль чи прояви запалення суглобів (зазвичай колінних і гомілковостопних). Уражені суглоби можуть боліти, припухати, мати обмежену рухомість.
Частина пацієнтів скаржиться на біль у животі (доволі інтенсивний, переважно розлитого характеру, посилюється після прийому їжі, локалізується навколо пупка), появу кров’янистих випорожнень. Якщо біль у животі є єдиним симптомом захворювання, то такі діти часто попадають в хірургічну клініку з підозрою на апендицит, непрохідність кишківника тощо.
При IgA асоційованому васкуліті можуть розвинутися проблеми із нирками (поява еритроцитів та білка у сечі). Зазвичай вони швидко проходять. Втім в ряді випадків ураження нирок може мати стійкий, прогресуючий характер та навіть призвести до розвитку ниркової недостатності.
Інші можливі симптоми включають головний біль, судоми, кровоточивість з носа чи ясен, кровохаркання, набряклість м’яких тканин кінцівок, голови та калитки.
На підставі чого лікар встановлює діагноз
Діагноз геморагічного васкуліту може бути складним і включає клінічний огляд (наявність характерного шкірного висипу), аналізи крові (може бути зростання ШОЕ та СРБ) та сечі (наявність білка та еритроцитів), аналіз калу на приховану кров. УЗД органів черевної порожнини рекомендується проводити для виключення інших причин болю в животі. Іноді необхідне проведення біопсії (взяття зразка ураженої тканини для дослідження) та інші обстеження, що допомагають визначити стан судин та органів.
У дітей переважає легкий перебіг – повне одужання впродовж кількох тижнів або місяців. Шкірні зміни зберігаються до 2 тижнів. У молоді тяжчий перебіг у зв’язку з частішим ураженням нирок; близько у третини розвивається ниркова недостатність.
Основні методи лікування
Лікування геморагічного васкуліту зазвичай включає використання протизапальних лікарських засобів, таких як глюкокортикостероїди або імуномодулятори, які допомагають зменшити запалення та контролювати імунну реакцію. У важких випадках може знадобитися використання імуносупресивних препаратів або гормональних препаратів для зниження активності імунної системи.
Прогноз
Хоча геморагічний васкуліт може бути серйозним захворюванням, з правильним лікуванням і медичним наглядом багато хворих можуть досягти стійкої ремісії та вести активний спосіб життя. Важливо звертатися до лікаря при перших ознаках цього захворювання та дотримуватися рекомендацій щодо лікування та спостереження за станом здоров’я.
З повагою, професор Синоверська Ольга
Вузликовий поліартеріїт
23текст123текст123те кст123текст123текс т123текст123текст123текст123текст123те кст123текст123текст12 3текст123текст1 23текст123текст
АНЦА-асоційовані васкуліти (гранульоматоз Вегенера, синдром Чарга-Строса, мікрополіангіїт)
Що це таке?
Системний васкуліт в розумінні ревматичної хвороби є запаленням стінок кровоносних судин неінфекційної природи. Васкуліти включають велику кількість захворювань. Серед них є такі, які перебігають дуже важко і можуть навіть призводити до смерті дитини. Проте є такі васкуліти, які мають тільки один епізод активної хвороби, після чого дитина може повністю одужати (хвороба Кавасакі, імуноглобулін А-асоційований васкуіліт). Деякі з васкулітів мають схожі клінічні риси і певні імунні особливості у вигляді виявлення антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл. Такі васкуліти називають АНЦА-асоційованими.
Як часто це зустрічається?
За виключенням випадків імуноглобулін А-асоційованого васкуліту, решта різновидів системних васкулітів є вкрай рідкісними. АНЦА-асоційовані васкуліти зустрічаються не частіше 1 випадка на 1 млн. Точна кількість хворих в Україні не відома, проте її можна оцінити: водночас в усіх лікарнях країни спостерігаються з такого приводу не більше 10 дітей.
Причини захворювання
Причини захворювань залишаються остаточно невідомими. Винайдені певні генетичні особливості функції імунної системи, які можуть сприяти розвитку цих хвороб. Передбачити розвиток захворювання у дитини, навіть за умови відомостей про такі особливості, неможливо. Пусковим чинником системних васкулітів найчастіше постають різноманітні вірусні інфекції. Імунна система організму дитини відповідає на них неправильно, ушкоджуючи не інфекційний агент, а стінки власних судин, які набухають і потім розрушуються. При деяких васкулітах в тканинах утворюються багатошарові вузлики всередині і навколо судин.
Там, де в організмі дитини судини уражені, вони звужуються і перестають постачати достатню кількість крові до відповідних органів. Внаслідок цього ці органи і тканини, де судини ушкоджені, теж страждають: таким чином може уражуватися мозок, нирки, легені або серце.
Симптоми захворювання залежать від кількості запалених кровоносних судин (широко поширений або тільки кілька ділянок) і їхнього розташування (життєво важливі органи, такі як мозок або серце, порівняно зі шкірою чи м’язами), а також від порушення кровопостачання. Виразність ушкодження тканин обумовлює ступінь порушення функціі органу.
Основні клінічні прояви
До АНЦА-асоційованих васкулітів відносяться мікрополіангіїт, синдром Чарга-Строса та гранульоматоз Вегенера. Перший майже не спостерігається в дитячому віці. І синдром Чарга-Строса, і гранульоматоз Вегенера може починатися з ураження дихальних шляхів. Проте це буде різне ураження. Для синдрому Чарга-Строса характерним є розвиток бронхіальної астми з великою кількістю еозинофілів в крові.
Гранульоматоз Вегенера може починатися з тривалих гнійно-кров’янистих виділень з носа, якщо інфільтруються легені, то хвороба виглядає як важке запалення легенів (задишка, кашель, біль в грудях). Проте лікування антибактерійними засобами не допомагає. Якщо дихальні шляхи звужуються то може спостерігатися порушення дихання, зміни голосу. Може спостерігатися розрушення носової перетинки та інших хрящів носу. Аналогічні зміни можуть спостерігатися у вухах. Зрідка можна побачити набряк навколо ока, який обумовлений запаленням тканин навколо ока. Якщо уражені нирки, то можуть бути зміни сечі, набряки обличчя, кінцівок, підвищення артеріального тиску. Поширені загальні симптоми, такі як втрата ваги, підвищена стомлюваність, лихоманка, а також різноманітні ураження шкіри та опорно-рухового апарату.
На підставі чого лікар встановлює діагноз
Як правило, для встановлення діагнозу лікар оцінює описані прояви з боку різних органів, виключає інші хвороби, які призводять до розвитку схожих симптомів, досліджує, чи є в крові АНЦА. Часто аналізи показують суттєвий рівень запальних маркерів в крові. Обсяг обстежень залежить від того, які органи уражені. Якщо легені, то роблять дослідження для оцінки їх функції, проводять повторні КТ. Якщо є зміни з боку ока, навколоносових пазух, вуха, а бо їх необхідно виключити, то використовують МРТ відповідної ділянки. Обов’язково в усіх випадках ретельно обстежують нирки і постійно контролюють, не з’явилося чи нових змін.
В деяких випадках необхідно для підтвердження діагнозу взяти частинку ураженої тканини та подивитися її під мікроскопом (біопсія тканини).
Основні методи лікування
Лікування первинних васкулітів є довготривалим і складним. Головна мета – утримати хворобу під контролем якнайшвидше (індукційна терапія), а також підтримувати контроль максимально довше (підтримуюча терапія), уникаючи непотрібних побічних ефектів від ліків. Період лікування може складати щонайменше 3 роки. Лікування обирається індивідуально, залежно від особливостей захворювання та його важкості.
Початкова терапія передбачає використання кортикостероїдів (предніолон, метилпреднізолон) та імунопригнічуючих засобів в високих дозах. Серед останніх найчастіше використовують циклофосфамід. Оскільки доведено, що він має найліпші результати лікування.
Якщо хвороба дуже важка, то вже від початку лікування може бути запропонована імунобіологічна терапія (наприклад, ритуксімаб).
Під час продовження лікування для підтримання ремісії (такого стану хворого, коли немає або майже немає проявів хвороби) використовують й інші цитостатичні засоби (азатіоприн, метотрексат, мофетіл мікофенолату мофетил, тощо), може продовжуватися прийом невеликих доз кортикостероїдів.
Завжди пацієнти отримують не лише вищезазначені основні лікарські засоби, але й інші, перелік яких залежить від симптомів хвороби, ті, що необхідні для лікування ламкості кісток, нормалізації згортання крові, поліпшення її циркуляції, стабілізації артеріального тиску, обмінних порушень, лікування уражень окремих органів, знеболення.
Для поліпшення функції опорно-рухового апарату може бути необхідною фізкультура, в той час як психологічна і соціальна підтримка для пацієнта і його родини допомагає їм впоратися зі стресом та напругою хронічного захворювання.
Є багато пропонуємих «цілітелями» альтернативних методів лікування, це може ввести в оману пацієнтів та їхні родини. Будьте обережні, подумайте про ризики та користь, якщо ви вдаєтесь до цих методів лікування. Ефективність їх мало доведена, вони можуть стати тягарем для дитини, бути довготривалими і дороговартісними. Якщо ви хочете вивчити можливість використання додаткових методів лікування, їх необхідно узгодити з лікарем. В будь-якому випадку переривати рекомендоване лікарем лікування неможливо. В першу чергу, це стосується скасування кортикостероїдів чи прискорення зниження їх дозування. Може бути дуже небезпечно для дитини припиняти їх прийом.
Прогноз лікування, виліковність Системні васкуліти — довготривалі хвороби, іноді вони тривають все життя. Вони є одними з найважчих серед ревматичних хвороб у дітей. Проте, починаючись з гострих важких станів, вони в подальшому здатні трансформуватися і перебігати відносно сприятливо. Прогноз рідкісних первинних васкулітів дуже індивідуальний. Немає чітких ознак, за якими можна передбачити подальший перебіг захворювання у конкретного пацієнта. Він залежить не тільки від типу і ступеня залучених судин і органів, але і від інтервалу між початком захворювання і початком лікування, а також індивідуальної реакції на терапію. Саме тому так важливо встановити діагноз своєчасно і якомога раніше розпочати лікування. У більшості пацієнтів, які правильно лікуються, можна досягти контролю за хворобою (ремісію). Ремісія може тривати все життя, але частіше за все буде потрібна підтримуюча терапія. Періоди ремісії захворювання можуть перериватися періодами загострення, що вимагає повторного посилення лікування. Ризик пошкодження окремих органів пов’язаний із тривалістю активного захворювання. Пошкодження життєво важливих органів (мозок, серце, нирки) може мати пожиттєві наслідки або призвести до смерті. Неліковані системні васкуліти мають високий ризик смерті. Оскільки ці захворювання рідкісні, даних про смертність від цієї хвороби недостатньо.
З повагою, професор Ошлянська Олена
Хвороба Такаясу
Що це таке? Як часто зустрічається?
Такаясу артеріїт (неспецифічний аортоартеріїт) — це рідкісне хронічне запальне захворювання артерій, яке найчастіше впливає на великі судини, особливо аорту та її гілки. Захворювання отримало свою назву на честь японського лікаря Mikito Takayasu, який першим описав його у 1908 році. Неспецифічний аортоартеріїт (НАА) зустрічається в усіх країнах світу, захворюваність коливається від 0,3 до 3,3 на мільйон населення на рік. Найвищі показники спостерігаються в Азії. На це захворювання частіше хворіють жінки (80-90%) віком 20-40 років. Середній вік початку захворювання в педіатрії становить 12 років.
Причини захворювання
Причини виникнення захворювання недостатньо вивчені. Припускають роль генетичної схильності, наявність хронічної бактеріальної та вірусної інфекції, вплив медикаментів, введення вакцин, сироваток, дію інсоляції, переохолодження.
В основі розвитку Такаясу артеріїту лежить запалення дуги аорти та її гілок, низхідної частини аорти, плечових, ниркових, клубових, стегнових артерій тощо. Запалення стінок артерій може призвести до їхнього потовщення, звуження або навіть обструкції (перекриття просвіту). Такі зміни порушують нормальний кровообіг і можуть пошкодити органи, які отримують кров із уражених артерій.
Основні клінічні прояви
Симптоми Такаясу артеріїту можуть бути різноманітними і залежать від того, які артерії уражені. Початок НАА часто є прихованим. Першими симптомами є гарячка, нічна пітливість, слабкість, втомлюваність, зниження апетиту, втрата маси тіла, сонливість, біль у суглобах та м’язах. Пацієнта турбують біль і слабкість у руках, відчуття оніміння, що наростають під час фізичних навантажень. Захворювання може проявлятися слабкістю, втомою, болем різної локалізації, підвищенням температури тіла, проявами недостатності кровопостачання різних частин тіла (відчуття затерапання, «бігання мурашок», похолодання кінцівок, кульгавість, проблеми з зором, головний біль, зміни артеріального тиску (часто артеріальний тиск на нижніх кінцівках вищий) тощо.
Частота ураження відділів аорти та її гілок у дітей така: найчастіше уражаються сонні артерії, грудна та черевна аорта. При ураженні сонних артерій можуть спостерігатися неврологічні розлади, у тому числі біль голови, запаморочення, судоми та інсульт. Втягнення в патологічний процес підключичних артерій зумовлює зникнення пульсу та різницю артеріального тиску на руках.
На підставі чого лікар встановлює діагноз
При проведенні додаткових обстежень у таких пацієнтів можна виявити зміни у загальному аналізі крові (зниження гемоглобіну, зростання кількості лейкоцитів, тромбоцитів, підвищення ШОЕ), підвищення СРБ.
Діагноз Такаясу артеріїту часто складний і може включати різні обстеження, такі як ангіографія, магнітно-резонансна ангіографія (MRA) та комп’ютерна томографія (CT).
Перебіг НАА у дітей може бути пов’язаний із розвитком серцево-судинних ускладнень, таких як кардіоміопатія, ішемічна хвороба серця, серцева недостатність, захворювання клапанів (розвивається від 5 до 27% випадків). Ураження коронарних артерій має місце в 11% дітей з НАА. Артеріальна гіпертензія зустрічається з великою частотою (56-100%) та пов’язана із звуженням ниркових артерій.
Основні методи лікування
Лікування Такаясу артеріїту спрямоване на полегшення запалення, поліпшення кровообігу та запобігання виникненню ускладнень. Зазвичай використовують протизапальні лікарські засоби, такі як глюкокортикостероїди або імуномодулятори, а також процедури, які розширюють або відновлюють кровотік уражених артерій, наприклад, ангіопластику або хірургічні втручання.
Прогноз
Хоча Такаясу артеріїт є серйозним захворюванням, з вірним лікуванням та медичним наглядом багато хворих можуть вести активне і задовільне життя. Важливо своєчасно звертатися до лікаря при підозрі на це захворювання та дотримуватися рекомендацій щодо лікування та спостереження за станом здоров’я.
З повагою, професор Синоверська Ольга
23текст123текст123те кст123текст123текс т123текст123текст123текст123текст123те кст123текст123текст12 3текст123текст1 23текст123текст
Автоімунні увеїти
Увеїт — це запалення увеального тракту ока, що складається з райдужки,
циліарного тіла та судинної оболонки (хоріоідеї). Увеїт може вражати одне або обидва ока й призводити до серйозних ускладнень, якщо його не лікувати вчасно.
Це серйозне захворювання, яке може викликати тимчасову або постійну втрату зору.
Класифікація увеїту:
1.Передній увеїт: запалення райдужки та/або циліарного тіла.
2.Проміжний увеїт: запалення середніх структур ока, таких як скловидне тіло. 3.Задній увеїт: запалення задньої частини ока, включаючи судинну оболонку та сітківку.
4.Панувеїт: запалення всіх трьох частин увеального тракту.
Симптоми увеїту:
Почервоніння ока
Біль в оці
Зниження гостроти зору
Чутливість до світла (фотофобія)
Плаваючі плями перед очима
Увеїт у дітей:
Увеїт у дітей рідкісний, але може бути асоційований з системними аутоімунними захворюваннями, такими як ювенільний ідіопатичний артрит (ЮІА). Через те, що діти можуть не скаржитися на симптоми, увеїт у них іноді виявляють лише на пізній стадії, коли вже є загроза втрати зору. Регулярні огляди в офтальмолога є
важливими для раннього виявлення та лікування.
Увеїт є порівняно рідкісним захворюванням, але він значно впливає на здоров’я очей та якість життя пацієнтів. Захворюваність увеїтом варіюється залежно від регіону, але загальні дані вказують на те, що увеїт є причиною приблизно 10-15% випадків сліпоти в розвинених країнах.
Захворюваність у світі:
Глобально частота увеїту становить близько 17-52 випадків на 100 тисяч населення щорічно.
Приблизно 0,5% усіх випадків запальних захворювань ока є увеїтом. Увеїт може бути відповідальним за 2,8-10% всіх випадків сліпоти у світі.
Захворюваність в Україні:
Конкретні статистичні дані по Україні публікуються рідко, але якщо орієнтуватися на світові показники, можна припустити, що в Україні частота випадків увеїту також коливається в межах 17-50 на 100 тисяч населення щорічно.
Приблизно:
7000-15000 нових випадків на рік можна очікувати в країні з населенням близько 40 мільйонів (включаючи тимчасово окуповані території).
Оскільки увеїт часто супроводжує хронічні аутоімунні захворювання, він може бути виявлений у дітей та дорослих з такими розладами, як ревматоїдний артрит або саркоїдоз.
Важливість кооперації пацієнтів:
Через те, що увеїт є відносно рідкісним захворюванням і має серйозні наслідки для зору, кооперація між пацієнтами, медичними установами та
громадськими організаціями є надзвичайно важливою. Основні причини важливості такої кооперації:
5.Обмін досвідом: Увеїт часто має складний перебіг і потребує
індивідуального підходу до лікування. Обмін досвідом серед пацієнтів та лікарів може допомогти в підборі найбільш ефективних терапевтичних стратегій.
6.Підтримка пацієнтів: Хворі можуть відчувати ізоляцію через рідкість захворювання, тому створення пацієнтських організацій або груп підтримки є важливим аспектом психологічної допомоги.
7.Підвищення обізнаності: Інформування суспільства та лікарів про
симптоми увеїту та необхідність регулярних оглядів може сприяти ранньому виявленню хвороби, особливо у дітей.
8.Покращення лікування: Оскільки увеїт може бути пов’язаний з різними системними захворюваннями, співпраця між лікарями різних
спеціальностей (ревматологами, офтальмологами, імунологами) є критично важливою для ефективного лікування.
9.Доступ до новітніх методів лікування: Кооперація допомагає пацієнтам бути в курсі новітніх методів лікування, таких як біологічна терапія або інші інноваційні підходи, які можуть бути недоступними в деяких регіонах або лікарнях.
Отже, незважаючи на рідкість увеїту, пацієнти з цим діагнозом потребують тісної співпраці для досягнення найкращих результатів у лікуванні й підтримці якості життя.
Історія вивчення увеїту:
Перші описи симптомів, що відповідають увеїту, зустрічаються ще в медичних текстах Гіппократа, який описував запальні захворювання ока. У XIX столітті, після розвитку офтальмології як окремої галузі медицини, з’явилися детальніші класифікації увеїту.
У XX столітті, з розвитком імунології та мікробіології, стали відомими аутоімунні та інфекційні причини увеїту.
Лікування увеїту залежить від його причини та може включати застосування кортикостероїдів, імуносупресивних препаратів або антибіотиків.
Увеїт — це непередбачуване захворювання, яке може виникнути в будь-якому віці. Його причини різноманітні, а часто і зовсім невідомі. Однією з ключових особливостей увеїту є відсутність первинної профілактики, що ускладнює запобігання цьому захворюванню. Основні причини можуть включати:
Аутоімунні захворювання (ревматоїдний артрит, хвороба Бехчета, саркоїдоз)
Інфекції (бактеріальні, вірусні, грибкові або паразитарні)
Травми ока
Генетичні передумови: деякі форми увеїту, особливо ті, що пов’язані з системними аутоімунними захворюваннями, можуть мати генетичну схильність.
На жаль, захворювання може початися без видимої причини і раптово прогресувати.
Основні клінічні прояви
Увеїт може мати різні початкові прояви і виглядати зовсім по-різному, але це одне захворювання з різними формами та локалізаціями. Симптоми можуть включати:
Почервоніння ока
Біль в оці або навколо нього
Зниження гостроти зору
Плаваючі плями перед очима
Чутливість до світла (фотофобія)
Характер захворювання та інтенсивність симптомів можуть змінюватися, тому важливо звертатися до лікаря навіть при незначних змінах у зорі чи дискомфорті.
На підставі чого лікар встановлює діагноз
Діагностика увеїту може бути складною, тому лікарі часто призначають велику кількість досліджень, щоб точно встановити причину та форму захворювання.
Основні методи включають:
Офтальмоскопія — для оцінки стану задньої частини ока
УЗД ока — для оцінки змін у внутрішніх структурах ока
Флуоресцентна ангіографія — для дослідження кровообігу сітківки Аналізи крові та тестування на інфекції або системні захворювання Офтальмологічна біомікроскопія — для оцінки переднього відділу ока
Кожен випадок увеїту є унікальним, тому лікарі можуть призначати різні тести залежно від клінічної картини.
Основні методи лікування
Лікування увеїту має патогенетичну та синдромологічну спрямованість, тобто воно спрямоване на усунення запалення та боротьбу з основними симптомами.
Лікування може бути тривалим і включати:
Кортикостероїди для зменшення запалення
Імуносупресивні препарати при аутоімунних формах увеїту
Антибіотики або противірусні препарати, якщо причина інфекційна
Нетрадиційне лікування не рекомендується в рамках сучасних медичних протоколів, проте індивідуалізація лікування в межах загальноприйнятих протоколів є можливою. Використання рекомендацій найліпшої практики, таких як рекомендації Американської академії офтальмології або Європейського товариства увеїту, допомагає досягти найкращих результатів.
В Україні більшість з цих методів використовується
У нас в Україні ми використовуємо сучасні міжнародні протоколи лікуванняувеїту, надаючи пацієнтам доступ до передових методів діагностики та терапії. Ми
пропонуємо лікування, яке відповідає світовим стандартам, і можемо індивідуалізувати терапію залежно від потреб пацієнта.
Прогноз лікування
Прогноз лікування увеїту залежить від його форми та тяжкості. Однак, при своєчасній діагностиці та правильному лікуванні прогноз є оптимістичним. Більшість випадків можна успішно контролювати, і навіть уникнути серйозних ускладнень, таких як втрата зору.
Дисплазії сполучної тканини
23текст123текст123те кст123текст123текс т123текст123текст123текст123текст123те кст123текст123текст12 3текст123текст1 23текст123текст
Остеопороз
Однією з актуальних проблем хворого на ревматичне захворювання (РЗ) може стати розвиток такого стану, як остеопороз. Остеопороз – це стан, який визначає міцність кісток (слово остеопороз буквально означає «пористі кістки»). Кісткова тканина складається з міцних, еластичних волокон (колагенових волокон) і зернистого, твердого матеріалу (мінералів). Це динамічна система, яка на етапах розвитку, зрілості, при старінні й патології переживає фізіологічну перебудову, в основі якої лежать процеси постійного руйнування та відновлення. Це забезпечують клітини, які створюють (формують) і поглинають (резорбують) кістку.
За даними експертів Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ) він займає третє місце після серцево-судинних захворювань і цукрового діабету в рейтингу основних медико-соціальних проблем сучасності. В першу чергу, це зумовлено його ускладненнями – можливістю виникнення переломів тіл хребців, шийки стегнової кістки, променевої кістки та інші, які значно погіршують стан хворого.
За визначенням, наданим ВООЗ, остеопороз – це «системне захворювання скелету, що характеризується зниженням кісткової маси й порушенням мікроархітектоніки кісткової тканини, яке призводить до збільшення тендітності кісток і ризику переломів» (Concensus Development Conference: Diagnosis, prophylaxis and treatment of osteoporosis, 1993). Сучасне визначення остеопорозу включає не тільки діагноз, що ставиться після перелому кістки. Воно включає доклінічний остеопороз з вказівкою на потенційний ризик перелому й припускає можливість лікування до появи будь-яких переломів. Зниження щільності кісткової тканини супроводжується почуттям загальної слабкості, зниженням маси тіла, об’єму та сили м’язів, порушенням трофіки, больовими відчуттями в різних ділянках тіла, переважно в спині.
Формування кістки відбувається в ранні роки життя, пік її маси досягає максимуму до 18-20 років. Генетичні та гормональні чинники, характер харчування і, звичайно, перенесені захворювання, можуть призводити до того, що пікова кісткова маса може бути менша оптимальної. Саме тому, проблема остеопорозу є актуальною не тільки у дорослих, а й в дитячому й підлітковому віці.
У пацієнтів з ревматичними хворобами остеопороз виникає частіше, ніж в популяції, найчастіше в осіб жіночої статі, у зоні хребців: 19 – 32% та голівок стегнових кісток: 7 – 26%. Також пацієнти з ревматичної патологією мають ризик виникнення переломів в 1,5 рази більше, ніж інші пацієнти.
Якщо дитина хворіє на ревматичне захворювання, то стан кісткової тканини може погіршуватись внаслідок декількох причин. По-перше, при РЗ розвиток остеопорозу є, так званим, коморбідним станом, тобто таким, який часто поєднується з основним захворюванням. Це відбувається тому, що обидва стани є патологією сполучної тканини і є результатом системного запального процесу. Доведено, що рівень мінеральної щільності кісткової тканини корелює з активністю запального процесу і визначається змінами таких показників, як швидкість зсідання еритроцитів, С-реактивний протеїн, ревматоїдний фактор, циркулюючі імунні комплекси та інші.
Основним місцем розвитку імунопатологічних і патоморфологічних процесів при РЗ служить мікроциркуляторне русло, а кістка – це насичена кровоносними судинами тканина. Коли при РЗ відбувається розвиток запалення, виникає васкуліт, при цьому процеси мікротромбоутворення, хронічного вазоспазму до повної або часткової облітерації судин, збільшення проникності судинної стінки негативно впливають на стан кісткової тканини.
Дуже велике значення для прогресування втрати кісткової маси є обмеження рухливої активності, яке часто супроводжує хворобу. Слід пам’ятати, що у хворих з більш важкими функціональними порушеннями опорно-рухового апарату мінеральна щільність кістки нижче, ніж у пацієнтів із збереженою фізичною функцією.
Безперечний вплив на стан кісткової тканини має тривалість захворювання. Вважається, що у хворих з тривалістю захворювання більше 7 років середнє значення МЩК в ділянці шийки стегна й поперекового відділу хребта вірогідно нижче, ніж у хворих з більш короткою тривалістю захворювання.
Комплексна терапія РЗ із використанням глюкокортикоїдів значно погіршує процеси ремоделювання кісткової тканини. При використанні глюкокортикоїдів найбільш швидка втрата кісткової маси спостерігається протягом перших 6-12 місяців від початку ГК-терапії, а після цього уповільнюється і виходить на плато.
Існує думка, що розвиток остеопорозу може бути пов’язаний із шляхами надходження преднізолону до організму хворих. Треба підкреслити, що внутрішньом’язове введення ГК не дозволяє уникнути стероїдного остеопорозу і зниження мінеральної щільності кістки у хворих, що отримують метілпреднізолон парентерально, таке ж саме, як і у хворих, що одержували низькі дози преднізолону перорально. Разом з цим, пульс-терапія метілпреднізолоном також, як і внутрішньосуглобове введення ГК, викликають тільки транзиторне пригнічення утворення кісткової тканини.
Остеопороз може розвиватись у всіх хворих, однак зниження показників щільності кісткової тканини частіше спостерігається у дівчаток, ніж хлопчиків.
Діагностика стану кісткової тканини називається денситометрією, відбувається дослідження вмісту мінералів на одиницю площі кістки – мінеральної щільності. Денситометрія може проводитись різними способами – ультразвуковим, рентгенологічним, радіоізотопним. Отримані результати співставляють с віковими нормами і визначають ступінь відхилення. Слід пам’ятати, що в процесі досліджень не знайдено повної кореляції між виразністю інструментальних даних (денситометрія) і тяжкістю клінічної картини (почуття втоми або болю в ділянці хребта), тому інструментальне визначення щільності кісткової тканини є обов’язковим. Виділяють декілька напрямків терапії остеопорозу. Етіологічний принцип – лікування основного захворювання або корекція препаратів. В основі патогенетичного напрямку лежить призначення спеціальних засобів, які впливають на кісткову резорбцію та кісткоутворення, тобто нормалізують процеси ремоделювання кістки. Симптоматичне лікування передбачає застосування дієти, яка збалансована за вмістом кальцію, фосфору, білка, прийом солей кальцію, вітаміну D, адекватне фізичне навантаження та кінезіотерапія, фізіотерапевтичні засоби, при тяжких й больових формах – знеболюючі засоби, міорелаксанти, ортопедичне лікування.
З повагою, професор Шевченко Наталя
Автозапальні синдроми
Що це таке?
Автозапальні хвороби є вродженими захворюваннями, що проявляються приступами гарячки та уражень різних органів з раннього дитячого віку.
Як часто це зустрічається?
Ці надзвичайно рідкісні хвороби спостерігаються з частотою 1 випадок на 1-2 млн.
Причини захворювання
Автозапальні хвороби спричиняються генетичним дефектом внаслідок мутації у гені. Мутація у гені впливає на вироблення того чи іншого білка і на його функцію. Мутантний білок спричиняє запальний процес з проявами у вигляді лихоманки і запалення. При багатьох з цих захворювань й у інших членів родини можуть спостерігатися повторні схожі симптоми або напади непояснюваної лихоманки чи інші прояви цієї хвороби. Іноді у певного пацієнта мутантний ген (який працює неправильно) може утворитися вперше і в родині не буде інших хворих. В деяких випадках батьки дитини можуть бути здоровими але бути “носіями” мутованого гену.
Основні клінічні прояви
На сьогодні описано декілька десятків різних автозапальних хвороб, кожна з яких має свої шляхи спадкування. Окремі автозапальні хвороби описані в певних національностях та мають надзвичайно різний перебіг. Спільним для автозапальних хвороб є наявність лихоманки, висипу на шкіри, а також при автозапальних хворобах можуть бути такі прояви, як біль у грудях, біль у животі, запалення суглобів та м’язів, збільшення розмірів печінки, селезінки, лімфатичних вузлів, наявність випоту у плеврі та перикарді.
Основні методи лікування
Для лікування автозапальних хвороб використовують протизапальні медикаменти. Найчастіше застосовують біологічні ліки.
Прогноз лікування, виліковування
Із застосуванням біологічних медикаментів для лікування автозапальних захворювань, прогноз став сприятливішим. Однак ці хворі потребують постійного лікування.
З повагою, професор Бойко Ярина
Хвороба Кавасакі
Що це таке?
Хвороба Кавасакі (ХК) – це запалення судин середнього розміру внаслідок якого розвивається їхнє розширення, як правило, це стосується коронарних артерій, що стає причиною набутої хвороби серця у дітей. Хвороба переважно зустрічається у азійській етнічній групі (особливо у Східній Азії) та має сезонний характер.
Як часто це зустрічається?
Захворюваність в Японії становить 138/100 000 дітей, у США – це 17,1/100 000, а у Великобританії – 8,1/100 000. Приблизно 85 % дітей із ХК є віком до п’яти років, з піком початку хвороби у 18-24 місяці; пацієнти віком до 3-х місяців або понад 5 років зустрічаються надзвичайно рідко.
Причини захворювання
Етіологія хвороби Кавасакі залишається невідомою. Існує думка щодо інфекційних джерел запуску захворювання. Ненормальна реакція імунної системи, можливо спровокована інфекційним агентом (певні віруси або бактерії), може викликати запальний процес, який призводить до ураження кровоносних судин у деяких генетично схильних людей.
Основні клінічні прояви
Підвищення температури тіла є у всіх хворих на ХК. Гарячка погано відповідає на жарознижуючі засоби і, зазвичай, залишається вищою 38,5 ºC впродовж більшого періоду хвороби. У понад 90 % хворих на ХК присутнє двостороннє негнійне запалення кон’юнктиви, через що очі стають червоними. У хворих з ХК можна виявляти збільшення лімфатичних вузлів, як правило шийних, з однієї сторони. Висип є типовим для хворих на ХК. Він починається на тулубі, та часто спостерігається у ділянці промежини впродовж перших днів хвороби. Часто появляються набряки стоп і кистей рук (з почервонінням долонь та стоп) з наступною появою лущення шкіри у цих ділянках. Типовими є зміни слизових оболонок ротової порожнини у вигляді потрісканих сухих яскраво червоних губ та “полуничного язика”.
Ураження серця є найсерйознішим ускладненням ХК. Серцеві прояви ХК впродовж першого тижня до 10-го дня хвороби включають тахікардію як наслідок запалення серцевого м’язу. У 30% дітей з’являється випіт у перикарді. Аневризми ( розширення) коронарних артерій зазвичай розвиваються у 15–25 % хворих, які не отримували лікування.
На підставі чого лікар встановлює діагноз
Діагноз ХК встановлюють на підставі клінічних проявів хвороби у дитини з безпричинною лихоманкою тривалістю п’ять або більше діб, а також наявністю 4-х з 5-ти наступних ознак: двосторонній кон’юнктивіт, збільшення лімфатичних вузлів, висип на шкірі, ураження ротової порожнини та язика, зміни кінцівок. Лікар повинен переконатися, що немає іншого захворювання, що спричинило б гарячку. Деякі діти мають неповні форми захворювання.
Основні методи лікування
Дитина з підозрою або встановленим діагнозом ХК повинна бути госпіталізована до лікарні для виявлення можливих серцевих змін.
Для попередження ураження серця лікування повинно бути розпочато відразу після встановлення діагнозу.
Лікування полягає у застосуванні високої дози внутрішньовенного імуноглобуліну (ВВІГ), часто глюкокортикоїдів та аспірину. Таке лікування зменшує запалення в організмі та може попередити утворення аневризм у серці. Хворі, які не відповіли на одну або дві дози ВВІГ, мають інші терапевтичні можливості, зокрема, застосування внутрішньовенних глюкокортикоїдів та застосування біологічних препаратів.
Прогноз лікування, виліковування
Для більшості пацієнтів з ХК прогноз є сприятливим. У хворих з ХК, у яких розвинулися стійкі порушення коронарних артерій, прогноз залежить від розвитку судинних звужень (стенозів). Хворі можуть бути схильні до серцевих нападів і потребують спостереження досвідченого кардіолога.
З повагою, професор Бойко Ярина
Системна склеродермія
Що це таке?
Ювенільна системна склеродермія (ЮССД) – це рідкісне, але серйозне захворювання, яке виникає в дитячому віці та впливає на шкіру, суглоби та внутрішні органи. Це хронічне захворювання характеризується надмірним синтезом фіброзних (щільних) тканин у різних органах тіла, що призводить до ущільнення шкіри, змін опорно-рухового апарату та внутрішніх органів.
Причини захворювання
В основі розвитку склеродермії лежить порушення кровоплину в найдрібніших судинах з розростанням їх внутрішньої (ендотелію) та м’язової оболонок, потовщенням стінки та звуженням діаметра судин із їх деформацією та порушенням кровоплину (вторинний синдром Рейно).
Серед чинників розвитку ЮССД розглядаються генетичні (патологія генів чи хромосом), дія вірусів (цитомегаловірус), переохолодження, травми, стрес, ендокринні порушення, дія хімічних та токсичних речовин, лікарських препаратів. У виникненні склеродермії відіграють роль імунологічні, ендокринні та обмінні порушення.
Основні клінічні прояви
Перебіг склеродермії тривалий, із схильністю до прогресування, чергуванням періодів стихання та загострень.
Найчастішим проявом захворювання є патологія судин (синдром Рейно), що призводить до порушення кровопостачання окремих ділянок тіла та внутрішніх органів. У пацієнтів із ЮССД розвивається різке та раптове звуження судин (у вигляді нападу) під впливом холоду, емоційного стресу. Найчастіше зміни проявляються у вигляді зміни забарвлення пальців китиць, губ, підборіддя, кінчика носа, вух. На початку нападу шкіра має бліде забарвлення, через кілька хвилин стає синювато-фіолетовою. Діти відчувають похолодання, оніміння, порушення чутливості. Після закінчення спазму шкіра стає рожевою або червоною, відчувається біль. Синдром Рейно – початковий, найчастіший симптом ЮССД.
Ураження шкіри є основною ознакою системної склеродермії. Зміни шкіри можуть локалізуватися на будь-якій ділянці тіла: на тулубі, обличчі, кінцівках, сідницях тощо. В шкірі може розвиватися набряк, ущільнення, стоншення, утворення вогнищ із надмірним забарвленням (гіперпігментація) або відсутністю забарвлення (депігментація). Характерним є випадіння волосся (алопеція) та утворення щільних вузликів в шкірі (кальциноз). У результаті змін шкіри спостерігається маскоподібність обличчя, стоншення пальців китиць, обмеження відкривання рота. Залежно від поширення ураження шкіри виділяють лімітовану (при цій формі уражаються переважно китиці та обличчя) та дифузну форму (процес розповсюджується на тулуб).
Зміни слизових оболонок у дітей спостерігаються рідко і представлені найчастіше запаленням слизової оболонки ока (кон’юнктивіт), носа (риніт), чи рота (стоматит).
Іноді відбувається ураження суглобів, що найчастіше проявляється суглобових болем та скутістю (обмеження рухомості суглобів через ущільнення тканин, які їх оточують).
Можуть уражатися і м’язи. Розвивається їх набряк, ущільнення або навпаки стоншення (атрофія).
Серед внутрішніх органів найчастіше уражаються легені. Відбувається розвиток щільної сполучної тканини в легенях (фіброз легень), що призводить до дихальної недостатності і проявляється задишкою, кашлем, слабкістю, синюшністю шкіри.
Ураження шлунково-кишкового тракту проявляється у вигляді ускладненого ковтання (особливо твердої їжі), болем за грудиною, відчуттям розпирання.
Якщо процес поширюється на серцевий м’яз, може розвиватися задишка, зниження переносимості фізичних навантажень, відчуття серцебиття, порушення серцевого ритму та провідності. Ураження серця є основною причиною раптової смерті у таких пацієнтів.
Близько у третини пацієнтів розвивається ураження нирок. Воно зазвичай проявляється змінами у сечі (поява білка та еритроцитів), підвищенням артеріального тиску, можливий навіть розвиток ниркової недостатності.
В ряді випадків може уражатися нервова система (полінейропатія) та щитовидна залоза (тиреоїдит Хасимото).
На підставі чого лікар встановлює діагноз
Діагноз системної склеродермії зазвичай встановлюється на підставі клінічних симптомів, рентгенівських досліджень, лабораторних тестів та біопсії шкіри або інших органів для підтвердження наявності фіброзу.
Основні методи лікування
Лікування системної склеродермії спрямоване на полегшення симптомів та сповільнення прогресування захворювання. Це може включати використання протизапальних лікарських засобів, імуномодуляторів, судиннорозширювальних препаратів, фізіотерапії та інших методів. У важких випадках може бути необхідне хірургічне втручання для полегшення симптомів або відновлення функції органів.
Прогноз лікування
Хоча системна склеродермія є життєво загрозливою та може значно впливати на якість життя, рання діагностика та правильне лікування можуть допомогти контролювати симптоми та підтримувати функцію органів. Важливо регулярно звертатися до лікаря та дотримуватися рекомендацій лікування для кращого контролю над захворюванням.
З повагою, професор Синоверська Ольга
Інші
23текст123текст123те кст123текст123текс т123текст123текст123текст123текст123те кст123текст123текст12 3текст123текст1 23текст123текст